Hiperbilirubinemia adalah ikterus dengan konsentrasi bilirubin serum yang menjurus ke arah terjadinya kern ikterus atau ensefalopati bilirubin bila kadar bilirubin tidak dikendalikan. Tuli sensorineural merupakan salah satu manifestasi gejala dari bayi yang terkena hiperbilirubinemia. Untuk mengetahui apakah hiperbilirubinemia berpengaruh terhadap gangguan fungsi pendengaran pada bayi baru lahir di Rumah Sakit PKU Muhammadiyah Yogyakarta dengan menggunakan pemeriksaan OAE (otoacoustic emission). Jenis penelitian ini yaitu observational dengan pendekatan cross-sectional dimana peneliti menggunakan hasil OAE (otoacoustic emission) pada rekam medis bayi baru lahir dengan subyek penelitian sebanyak 78 subyek di Rumah Sakit PKU Muhammadiyah Yogyakarta selama Mei 2014 sampai Desember 2014. Data dikumpulkan kemudian dianalisis menggunakan uji analisis Chi-Square. Dari subyek yang telah dilakukan pemeriksaan OAE didapatkan 78 sampel, 42 sampel mendapatkan hasil pass sedangkan 36 sampel lainnya mendapatkan hasil refer. Dari 42 sampel pass yang berhasil diperoleh berasal dari 15 bayi normal (<12,00mg/dl) dan 27 bayi dengan hiperbilirubinemia (≥12,01mg/dl). Sedangkan, dari 36 sampel refer yang berhasil diperoleh berasal dari 5 bayi normal (<12,00mg/dl) dan 31 bayi dengan hiperbilirubinemia (≥12,01mg/dl). Uji statistik didapatkan signifikansi p = 0,028 (p ≤ 0,05) dengan odds ratio 3,444 (1,106-10,727) yang berarti Ho di tolak atau terdapat hubungan yang bermakna diantara kedua variable, dimana bayi dengan hiperbilirubinemia (≥12,01mg/dl) mempunyai kemungkinan 3,444 kali untuk mengalami gangguan fungsi pendengaran dibandingkan dengan bayi normal (<12,00mg/dl). Terdapat pengaruh yang bermakna antara hiperbilirubinemia dengan gangguan fungsi pendengaran pada bayi baru lahir di Rumah Sakit PKU Muhammadiyah Yogyakarta.